Dementa copiilor Chiar și copiii pot dezvolta demență
O boală mortală
În această formă, organele celulare nu funcționează așa cum ar trebui. Deteriorarea diferitelor proteine ale acestor lizozomi cauzează mai multe variante ale bolii, dar până în prezent cercetătorii știau puține despre modul în care acționează aceste proteine.
Orbire, epilepsie și decădere
Celulele nervoase ale celor mor afectati, ei pierd din vedere orbilor, suferă de alterarea stării de conștiență, a sistemului musculo-scheletic se oprește de lucru, acestea ridica din umeri incontrolabil și până în prezent acestea mor inevitabil, pentru că funcțiile care mențin corpul nu în poziție verticală. Creșterea mortalității cauzate numai de epilepsie este un singur motiv pentru care acești copii mor mai devreme.
Proteina CLN3
Grimm încearcă acum să decodeze proteina CLN3. Această proteină provoacă boala, care începe la vârsta școlii primare și ucide celulele nervoase - în cele din urmă, pacientul moare. CLN3 apare în lizozomii care degradează biomoleculele. Grimm suspectat CLN3 ca un canal esențial pentru ionii și calciu. El examinează acum aceste funcții cu așa-numita metodă de patch-clamp.
Tehnica patch-clamp
Patch-Clamp permite observarea proteinelor CLN3 în comportamentul lor electric. Oamenii de știință suge această parte a membranei cu o micropipetă de a, de a crea un microelectrode și trimite curent în canalele de ioni. Aceasta vă va arăta dacă se utilizează sau nu canalul.
Grimm dorește să arate dacă CLN3 este un canal ionic și recunoaște, de asemenea, moleculele care activează CLN3. Pentru aceasta, cercetatorii au nevoie, de asemenea, de o examinare sistematica.
Noi agenți pentru terapie
CLN3 este deseori absent la cei afectați. Prin urmare, Grimm dorește să găsească substanțe care pot înlocui proteina. Unele substanțe au descoperit deja oamenii de știință care sunt eligibili. (Dr. Utz Anhalt)