Progerie, de 17 ani, a murit ca o bătrână

Progerie: 17 de ani a trăit în corpul unei bătrâne

05/04/2015

Hayley Okines, 17 de ani, a suferit o boală extrem de rară. Avea Progerie, o boală ereditară în care bolnavii îmbătrânesc rapid. Britanica a transformat suferința ei printr-o carte către publicul mondial, printre altele. Acum a murit în Anglia.

Copilul a trăit în trupul unei bătrâne
Hayley Okines avea deja corpul unei bătrâne la vârsta de zece ani. La vârsta de 17 ani, fată Progerie a murit la casa ei din East Sussex, Anglia. Britanica a făcut o boală extrem de rară, care a provocat o vârstă prematură, cunoscută din copilărie în public. De exemplu, Okines a accentuat conștiința publică a suferinței prin apariții și documentare TV. De asemenea, ea a descris în autobiografia ei titlul „Vechi înainte de timpul meu“ viața ei neobișnuită. Mama ei a scris pe Facebook: „Draga mea sa dus într-un loc mai bun. Ea a suflat ultima mea suflare în brațele mele.“

Boli ereditare rare, netratabile
Progerie este o boală ereditară foarte rară, incurabilă. Potrivit lumii „Progeria Research Foundation“ 124 de cazuri. Platforma de internet „www.progerie.com“ În funcție de îmbătrânirea prematură, bolile apar de obicei la vârste înaintate. O programare în copilărie, numită sindromul Hutchinson-Gilford-Progerie (HGPS), apare de obicei în primul an de viață. Potrivit experților, procesul de îmbătrânire în HGPS este de cinci până la zece ori mai rapid decât în ​​cazul persoanelor sănătoase. Speranța medie de viață a așa-numitei „copii vechi“ este de 13 ani. În general, un atac de cord sau un accident vascular cerebral este cauza morții.

Simptomele se dezvoltă în primul an de viață
Simptomele bolii apar de obicei între a șasea și a douăsprezecea lună de viață. Copiii afectați suferă de tulburări de creștere sau dwarfism, îmbătrânirea rapidă a pielii, pierderea părului la chelie, osteoporoza, modificările articulare și ateroscleroza (arterioscleroza). Pacienții au, de asemenea, o maxilară mică, precum și defecte ale dinților, defecte ale unghiilor, o față mică cu nasul tipic proeminent și o voce scârțâită. În plus, există o pierdere a țesutului gras subcutanat, ceea ce face ca pielea să fie subțire și lasă vasul să strălucească, în special în zona capului.

Apreciere pentru decedat
Președintele și directorul executiv al „Progeria Research Foundation“, Audrey Gordon, a onorat Okines pentru participarea la teste de droguri și studii științifice care au făcut progrese în lupta împotriva Progerie. Pacientul a depășit cu mult prognozele speranței de viață, însă, în cele din urmă, corpul ei nu a participat. După moartea celebrului renumit Hayley Okines a intrat pe site-ul companiei „Progeria Research Foundation“ Sute de mesaje de condoleanță. (Ad)

Imagine: Vezi sursa - Nucleul celular și îmbătrânirea: indicii tantalizante și promisiuni pline de speranță. Scaffidi P, Gordon L, Misteli T. PLoS Biologie Vol. 3/11/2005, e395 doi: 10.1371 / journal.pbio.0030395