Xeroderma Pigmento Soarele care pune viața în pericol

Boala rare a pielii: soarele mănâncă pielea

07/05/2014

Boala de piele Xeroderma Pigmentosum este foarte rară. În timp ce în SUA o persoană afectată întâlnește un milion de oameni sănătoși, în micul sat brazilian Araras, în mod neobișnuit, mulți oameni cu boala rară trăiesc. Cei afectați sunt extrem de sensibili la lumina soarelui și au un risc foarte mare de cancer de piele. În Xeroderma Pigmentosum, pielea își pierde capacitatea de a repara daunele cauzate de radiațiile UV. Rezultatul este o desfigurare severă.

Copii lunar: Din cauza bolii de piele, soarele trebuie evitat
În Araras, un mic sat din vestul Braziliei, cel mai mare grup cunoscut de oameni trăiesc cu Xeroderma Pigmentosum (XP). Boala extrem de rară a pielii, a cărei suferinzi sunt denumiți în mod obișnuit copii de lună, apare adesea în copilărie. Cauza este un defect genetic care determină pierderea capacității de regenerare a pielii după deteriorarea de la radiațiile UV. Când lumina soarelui lovește pielea, se dezvoltă inflamații și, ulterior, se dezvoltă tumori asemănătoare negi, care se dezvoltă adesea în cancerul de piele. La majoritatea pacienților, în special la nivelul feței, ochii și brațele sunt cele mai afectate, deoarece aceste zone de piele sunt cel mai expuse la soare. Dacă boala nu este detectată în timp, cancerul de piele se poate răspândi rapid și chiar duce la moartea persoanei afectate. Deoarece nu există nici un tratament xeroderma pigmentosum a ramane pacientului, de obicei, pentru a se proteja permanent de soare, în care este nevoie în timpul zilei numai pe timp de noapte să părăsească casele lor, nici o alegere. Acest lucru duce deseori la izolarea socială.

Persoanele cu Xeroderma Pigmentosum sunt, de obicei, grav desfigurate de soare
Pentru persoanele cu Xeroderma Pigmentosum din Araras, boala este deosebit de dramatică, deoarece lucrul în aer liber în agricultură este adesea singura modalitate de a-ți câștiga existența. „Am fost mereu expus la soare ", spune Djalma, 38 de ani, Antonio Jardim „lume“. A crescut orez și a hrănit vacile. „De-a lungul anilor, starea mea sa agravat. „Între timp, el nu mai poate permite să lucreze în agricultură. Jardim trebuie să vină cu o pensie guvern mic și venituri dintr-un magazin de inghetata face fata.

Xeroderma Pigmentosum a fost observată și în copilărie la vârsta de 38 de ani. În plus față de multe pistrui au fost, de asemenea, umflarea în fața au avut loc. La acea vreme avea nouă ani. Din moment ce Jardim nu știa în prezent ce boală se află în spatele leziunilor cutanate, el nu a evitat soarele. Astăzi, brazilianul poartă o pălărie de paie mare și o mască portocalie pentru a-și ascunde fața, care a fost grav afectată de soare. Pielea de pe buze, nas, obraji și ochi a fost practic erodată de radiațiile UV. A trebuit să treacă peste 50 de intervenții chirurgicale pentru a elimina tumorile de piele.

Potrivit Institutului Național al Cancerului din SUA, aproximativ unul din cinci persoane suferă de leziuni ale pielii, precum și de spasticitate, întârzieri de dezvoltare, surditate sau abilități slabe de coordonare.

Defecțiunea genetică provoacă Xeroderma Pigmentosum
Xeroderma pigmentosum apare de obicei foarte rar. În Araras, cu toate acestea, mai mult de 20 din cei 800 de locuitori sunt afectați de boala cutanată. Experții explică apariția disproporționat de puternică a bolii prin faptul că satul a fost fondat de doar câteva familii. Unii dintre membrii fondatori au purtat defectul genetic și l-au transmis. În cazul lui Jardim, ambii părinți au fost afectați.

Un profesor de sat, Gleice Francisca Machado, a investigat și a găsit cazuri de Xeroderma Pigmentosum datând de 100 de ani. Fiul ei de unsprezece ani suferă și de boală. Machado a înființat o asociație pentru educarea localnicilor. Profesorul speră să încurajeze părinții să își protejeze mai bine copiii prin munca lor. „Soarele este cel mai mare dușman al nostru și cei afectați ar trebui să schimbe ziua pentru noapte să trăiască mai mult ", a declarat ea ziarului," Din păcate, acest lucru nu este posibil.

Până când Jardim a învățat ce suferă, au trecut mulți ani. „Doctorii la care am mers au spus că am o tulburare de sânge ", a declarat Jardim pentru ziar. „Alții au spus că am o problemă a pielii. Dar nimeni nu a spus că am o boală ereditară. "Brazilia a primit diagnosticul final până în 2010. (ag)