Sarcomul lui Ewing - cauze, simptome și șanse de recuperare

Cancerul osoas la copii și adolescenți: sarcomul lui Ewing

Tumorile maligne primare osoase numite sarcoame sunt o forma rara de cancer. Anumite tumori agresive ale acestui tip de cancer numit sarcomul Ewing, apar mai ales la copii și adolescenți. Simptomele sunt adesea nespecifice, ceea ce face ca diagnosticul să fie dificil. Deveniți un sarcom Ewing si, eventual, a metastazelor detectate de imagistica si biopsie, un tratament rapid in conformitate cu cele mai recente standarde este vitală. Metodele de tratament de astăzi permit o îmbunătățire a prognozei și a șanselor de recuperare.

conținut

• Cancerul osoas la copii și adolescenți: sarcomul lui Ewing
• O scurtă trecere în revistă
• definiție
• simptome
• cauze
• diagnostic
• tratament
• Tratamentul naturopathic
• prognoză
• Stadiul actual al cercetării

O scurtă trecere în revistă

Informații importante despre sarcomul lui Ewing sunt rezumate în următoarea prezentare generală. Informații detaliate despre această boală severă, rară, pot fi găsite în următorul articol.

• definițiesarcomul Ewing sunt a doua forma cea mai comuna a tumorilor rare primare maligne osoase la copii și adolescenți sub acest nume de mai multe tumori agresive, extrem de maligne si metastatice sunt prezentate pe scurt care decurg din celule primitive..
• simptome: Simptomele tipice sunt mai degrabă nespecifice și sunt exprimate prin durere și umflături în zona osului afectat. Cea mai comună este originea bolii în oasele lungi, dar toate oasele pot fi afectate. In plus, tumoarea tinde spre metastaze. În acest caz, semnele tipice de cancer apar adesea.
• cauze: Formarea acestor sarcoame este încă neclară. Se crede că celulele primitive cu o anumită translocație cromozomială declanșează creșterea tumorii. În majoritatea cazurilor, tumora se formează în țesutul osos (în creștere), rareori în țesuturile moi.
• diagnostic: Diagnosticul implică utilizarea tehnicilor imagistice care, în multe cazuri, dezvăluie un sacru Ewing datorită structurilor specifice. În orice caz, diagnosticul trebuie să fie susținut de o biopsie. Investigații ulterioare servesc la căutarea metastazelor posibile și diagnosticul diferențial.
• tratament: Terapia standard de astăzi este compusă dintr-o chimioterapie de inducție, o terapie locală prin intervenții chirurgicale și / sau radioterapie și o chimioterapie adjuvantă finală. Tratamentul unei tumori recurente este în principiu mai dificil.
• prognozăDacă există doar o tumoare locală fără metastaze, se așteaptă în prezent, potrivit statisticilor, un tratament pe termen lung în aproximativ 65% dintre cei afectați. Dacă metastazele s-au format deja sau dacă cancerul reapare după un tratament de succes, acest lucru agravează în mod semnificativ prognosticul.
• Stadiul actual al cercetării: Constatările recente au îmbunătățit semnificativ prognosticul și șansele de supraviețuire. Boala gravă continuă să facă parte din mai multe abordări de cercetare pentru a putea oferi pacienților opțiuni de tratament mai bune.

Dacă copiii sau adolescenții prezintă cancer osos malign, până la 15% din cazuri sunt sarcomul lui Ewing. (Imagine: Photographee.eu/fotolia.com)

definiție

Sarcoamele sunt cancere maligne rare care pot avea originea în țesutul conjunctiv și suport (țesut osos, cartilaj și țesut adipos) sau în țesutul muscular. Așa-numitul sarcom Ewing (de asemenea, sarcomul lui Ewing) se referă la o tumoare osoasă primară malignă, care apare în principal la copii și adolescenți. În plus față de osteosarcom, sarcomul lui Ewing este a doua cea mai frecventă tumoare osoasă la vârste tinere. În aproximativ zece până la cincisprezece procente din toate tumorile osoase maligne, un astfel de sarcom este diagnosticat. Boala se manifestă în special între vârsta de zece și douăzeci de ani, cu vârful la doisprezece până la șaptesprezece ani. Mai puțin frecvent, boala apare la copiii mai mici, la sugari sau la maturitate (tineri). Tendința este pentru puțin mai mulți băieți decât fetele.

Conform criteriilor actuale ale OMS (Organizația Mondială a Sănătății), diverse tumori sunt grupate sub sarcomul Ewing, care au fost clasificate separat inițial. În consecință, termenul include toate sarcoamelor descrise până acum, din grupul de tumori Ewing, tumori ale Askin peretelui toracic, sarcom atipic Ewing precum și toate formele de tumori neuroectodermale periferice maligne (PNET sau MPNET). Sarcoamele lui Ewing sunt agresive (foarte maligne) și tumori metastatice care apar din celule primitive, mici, rotunde. Acestea pot fi colorate în albastru în diagnosticare ("celule mici albastre").

Numele bolii a fost patologul american James Ewing (1866-1943), care a fost implicat, printre altele, în cercetarea cancerului. Existente lucrări de pregătire și descrieri ale tumorilor similare de decalaj George Albert (1829-1894) și Otto Hildebrand (1858-1927), să-l cu descrierea, apoi tumora noi os o descoperire medicala in 1920.

Este importantă delimitarea unui sarcom osos de o infecție osoasă sau de o inflamație osoasă (osteită) sau osteomielită (osteomielită).

Cele două cele mai frecvente tumori osoase maligne primare în copilărie, osteosarcomul și sarcomul lui Ewing sunt caracterizate de o creștere tumorală agresivă cu metastaze. (Imagine: designua / fotolia.com)

simptome

Plângerile tipice sunt nespecifice și sunt exprimate în principal prin durere și, eventual, prin umflarea zonei osoase, care poate fi palpată. În general, toate oasele pot fi afectate, de cele mai multe ori cancerul este in oase, dar arborele (diafiza) a oaselor lungi ale coapsei și partea superioară a brațului, și în piscină, pot fi găsite în coaste și clavicula.

Locul și tipul durerii depind de zonele afectate. De exemplu, dacă tumoarea se află în pelvis, aceasta poate provoca dureri de spate sau dureri de spate. În cazul în care locul de origine se află în coaste, se poate ajunge la durere. Durerea poate apărea intermitent și poate crește sub stres.

Pe masura ce tumoarea se raspandeste, oasele afectate devin instabile si pot rezulta fracturi. În plus, semnele tipice de cancer pot apărea, de asemenea, în general, cum ar fi limfadenopatia, transpirațiile nocturne, febra, scăderea performanței și scăderea în greutate. Dacă apar aceste simptome, există adesea deja o localizare a bolii în alte părți ale corpului. Aproximativ un sfert dintre pacienți este detectat la primul diagnostic al metastazelor (formarea de tumori secundare). Metastazele se găsesc adesea în plămâni sau în alte oase și în măduva osoasă.

cauze

Geneza exactă a sarcomului lui Ewing este încă neclară. Se crede că boala provine din celule primitive care au o anumită anomalie genetică. Aceasta este, de obicei, o mutatie cromozomiale sau o translocație intre cromozomi 11 si 22. Gena in timp ce numita EWS emergente / FLI1 și își îndeplinește funcția probabil formarea cancerului.

Nu există prezumție de predispoziție genetică, dar este izbitoare că aproape nici o boală nu este cunoscută în populațiile africane și chineze. Deoarece tumorile se formează în principal la adolescenți, se pare că este probabil ca o substanță osoasă să crească preferențial.

În cele mai multe cazuri, acest cancer este de origine osoasă, mai puțin frecvent (și mai mult în vârstă mai mare de debut), o tumoare Ewing, dar și extraosal - ca un așa numit sarcom de țesut moale.

Pentru diagnosticul fiabil, se utilizează o biopsie în fiecare caz după procedurile de imagistică. (Imagine: fotografie științifică / fotolia.com)

diagnostic

Datorită simptomelor nespecifice și posibilelor confuzii cu alte boli cum ar fi inflamația osoasă, există adesea o întârziere în diagnosticare.

Dacă există o suspiciune de o boală a oaselor, radiografiile sunt, de obicei, făcute pe primul loc. Pe imaginile cu raze X, un sarcom osos Ewing poate fi detectat prin leziuni osoase asemanatoare cu molii, posibil si cu infiltrarea tesutului inconjurator. Perichetul poate fi de asemenea afectat, după cum arată diferite reacții periostale. Exemple sunt detașarea de tip coji de ceapă a mai multor lamele, perimetrul (triunghiul Codman) și așa-numitele spicule ca niște structuri asemănătoare soarelui.

Cu ajutorul altor tehnici de imagistică (tomografie computerizată și tomografie cu rezonanță magnetică), se pot face deseori afirmații mai precise despre tumoare și țesutul moale.

Dacă există o suspiciune cu privire la sarcomul lui Ewing ca rezultat al acestor examinări, o mostră de țesut din tumoare este luată întotdeauna pentru examinare ulterioară (biopsie) pentru a asigura diagnosticul. În ceea ce privește măsurile terapeutice ulterioare, este deosebit de important să se ia în considerare sau să se utilizeze posibile căi de acces chirurgicale la tumoare. O biopsie ar trebui, prin urmare, să fie efectuată numai de către medici specializați în sarcom. Chirurgul următor ar trebui să fie inclus întotdeauna la începutul diagnosticului pentru a minimiza riscul de complicații.

In tumora de examinare a țesutului permite imunohistochimic (colorarea cu anticorpi) și morfologice, eventual completate cu dovezile genetice a unei translocare cromozomială, o afirmație sigură cu privire la prezența bolii. Rezultatele asigura, de asemenea, un diagnostic diferențial, ca și la alte tumori, mici, rotunde albastre celulare sau osteomielita. Rezultatele imunohistochimia o colorație pozitiva sarcom Ewing (albastru) pentru O13 anticorp (CD99).

Deoarece acest tip de tumora se extinde de multe ori prin intermediul metastazelor, chiar și răspândirea Diagnostics se închide imediat după diagnosticul inițial (de așteptare), în primul rând, cele mai frecvente localizari ale metastazelor sunt verificate în. Tehnicile imagistice Aici vin din nou sunt folosite, de exemplu, pentru a studia plamani. De asemenea, un os si o biopsie a măduvei osoase și aspirație suplimentară de măduvă osoasă pentru detectarea celulelor tumorale sunt efectuate. Uneori, o puncție lombară este eligibilă. Avantajul unui medicament nucleara a intregului corp de tomografie cu emisie de pozitroni suplimentare (PET) vor fi discutate.

Standardul actual de îngrijire include chimioterapie specială înainte și după intervenții chirurgicale și / sau radiații suplimentare. (Imagine: tashatuvango / fotolia.com)

tratament

Sarcoamele Ewing sunt tumori extrem de agresive, foarte maligne, în care marea majoritate a celor afectați ar muri fără o terapie adecvată. Progresele medicale efectuate în cursul tratamentului au făcut posibilă tratarea mai bună a bolii și, în anumite condiții, chiar pentru a se vindeca. Tratamentul sarcoamelor cu oase și țesuturi moi urmează aceeași procedură.

Combinația mai eficientă a unui tratament medicamentos (chimioterapie) si o terapie locala (chirurgie si radiatii) a fost stabilită. Metoda standard implica inițial chimioterapie (chimioterapie de inducție), înainte de a preveni care metastazelor și pentru a permite continuarea tratamentului prin reducerea masei tumorale. Apoi, acesta ajunge la tratament local la îndepărtarea chirurgicală și / sau tratamentul radioterapeutic al tumorii și potențiale metastaze. Prin chimioterapie adjuvanta ar trebui să fie ucis la sfârșitul celulelor canceroase terapie care pot ramane in organism, chiar.

Până în prezent, substanțele actinomicină D, ciclofosfamidă, doxorubicină, etoposid, ifosfamida și vincristină la terapia medicamentoasă sunt adesea folosite în combinație. Există de multe ori efecte adverse grave, in special la pacientii mai in varsta. Utilizarea de doze mari de chimioterapie cu transplant de celule stem, bifosfonați și alte metode care nu sunt încă testate.

Defectele osoase care rezultă din operație pot fi tratate ulterior prin metode de reconstrucție diferite, cum ar fi, de exemplu, cu proteze (endo). Adesea, tratamentul, care poate dura până la un an, este urmat de o reabilitare.

sarcomul Ewing arată o tendință de recurență, care este un aspect important în tratamentul. Conform diferitelor criterii (Ewing 2008 de studiu), victimele sunt clasificate în conformitate cu procedura standard in trei grupe de recurență cu risc din care derivă intensitatea respectivă de chimioterapie (număr de cicluri)

Rata de recurență relativ ridicată necesită examinări regulate de urmărire, în care sunt controlate nu numai originea la același loc de origine, ci și posibilele metastaze. Tratamentul pentru recurență este de obicei intensificarea chimioterapiei. Alte abordări se află încă în faza de testare.

Tratamentul naturopathic

Datorită agresivității și metastazelor rapide, sarcomul necesită un tratament medical convențional special. Cu toate acestea, ca și în cazul oricărui alt cancer, tratamentul biologic al cancerului poate contribui la întărirea corpului și a psihicului. În consultare cu medicii participanți și luând în considerare evoluția individuală a bolii, diferitele remedii naturale pot susține eventual procesul de vindecare.

În cele mai favorabile cazuri fără metastaze, cu ajutorul celor mai recente terapii, este posibilă o vindecare pe termen lung (libertate față de tumori) de aproximativ 65% dintre cei afectați. (Imagine: pingpao / fotolia.com)

prognoză

Dacă este exclusiv o tumoare locală fără metastaze, există o prognoză destul de pozitivă pentru prima boală. În acest caz, aproximativ 65% dintre cei afectați pot fi vindecați pe termen lung. Cu toate acestea, în aproximativ cincisprezece procente dintre cei afectați, metastazele apar la momentul primei diagnostice, ceea ce agravează șansele de recuperare. Potrivit statisticilor, o rată de supraviețuire de cinci ani este presupusă pentru o medie de un sfert dintre pacienți. Dacă numai plămânii sunt afectați, există, de obicei, mai multe șanse decât cu o răspândire suplimentară în alte regiuni ale corpului.

Dacă apare din nou cancerul, prognosticul se înrăutățește în mod similar nefavorabil. Cel mai important factor în acest context este perioada dintre primul diagnostic și recurența. În funcție de cazul pacientului, cu toate acestea, șansele de recuperare pot să se abată de la valorile statistice.

Stadiul actual al cercetării

Cele mai recente descoperiri medicale au fost rezumate în ghidul "Sarcomurile Ewing din copilărie și adolescență" și includ standardul actual de îngrijire. Noile abordari terapeutice au aratat ca tratamentul pe termen lung pentru pacientii cu sarcom localizat Ewing a imbunatatit la 60 la 70 la suta. Potrivit unui studiu publicat in Journal of Clinical Oncology, supravietuitorii se pot intoarce la o viata normala, cu doar cateva restrictii.

Pentru îmbunătățiri suplimentare în terapie și noi opțiuni de tratament, au loc multe studii clinice. De exemplu, noile medicamente Irinotecan și Temozolomid, care se dovedesc a fi eficiente în combinație și în special în sarcoamele Ewing recurente, sunt testate. Acest lucru a fost recent anunțat de cercetători în revista Acta Oncologica.

Activitatea ulterioară se concentrează asupra cercetării și alocării tumorilor care sunt foarte asemănătoare cu sarcomul Ewing (sarcom de tip Ewing). (tf, cs; actualizat la 23.01.2019)

Citiți mai departe:
dureri osoase
osteomielita