Boala Paget - cauze, simptome și terapie

Osteodystrophia deformans: boala Paget a oaselor

In boala cronică a bolii metabolismului osos Paget (osteită deformantă) este un os crescută patologic remodelare înainte de îngroșate, oase deformate si fragil conduce. Mulți pacienți rămân fără simptome pentru o lungă perioadă de timp, dar pot avea și dureri osoase și alte disconforturi și sechele grave. Adesea, diagnosticul se face relativ târziu, ceea ce poate afecta succesul tratamentului. În plus față de medicamente analgezice, tratamentul bolii Paget implică în primul rând administrarea de bifosfonați noi pentru a inhiba resorbția osoasă.

Notă importantă: Termenul de boală Paget este folosit sinonim pentru două imagini clinice diferite. Într-unul, este o boală a sânului de sex feminin (boala Paget a sanului) iar celălalt este o boală osoasă, care este, de asemenea, cunoscut sub numele de boala Paget a osului sau boala Paget. Următorul articol se referă numai la boala osoasă.

conținut

• Osteodystrophia deformans: boala Paget a oaselor
• O scurtă trecere în revistă
• definiție
• Simptomele și posibilele sechele
• cauze
• diagnostic
• tratament
• Tratamentul naturopathic

O scurtă trecere în revistă

În plus față de informațiile complete despre boala osoasă, boala Paget, de mai jos, următorul scurt rezumat rezumă faptele esențiale ale acestei boli relativ rar diagnosticate:

• definiție: Osteodystrophia deformans este o boală cronică a sistemului osoasă care provoacă un metabolism osos perturbat. O remodelare osoasă crescută patologic duce la o îngroșare graduală și deformare a oaselor afectate, care au, de asemenea, o rezistență și stabilitate mai scăzute.
• simptome: Boala este lipsită de simptome în aproximativ 90% din suferinzi pe termen lung. Atunci când simptomele încep să apară, primele simptome sunt durerile osoase locale și profunde și, eventual, alte dureri și disconfort. Deformările pot fi văzute, iar procesele patologice sunt parțial resimțite sub formă de căldură prin piele.
• cauze: Cauzele sunt încă neclare. Componentele ereditare în legătură cu o infecție virală necunoscută sunt discutate ca declanșatoare.
• diagnostic: Un diagnostic nu este adesea până târziu sau deloc posibil. Dacă există deja o prezumție a bolii Paget, în primul rând un examen cu raze X, o scintigrafie osoasă și un test de sânge sunt utilizate pentru a diagnostica mai mult starea.
• tratament: Pentru ameliorarea simptomelor și inhibarea remodelării osoase, în special tratamentele cu bifosfonați și calcitonine sunt utilizate. În plus, pot fi luate în considerare și analgezice sau, în cazuri grave, intervenții chirurgicale. De regulă, tratamentul este suplimentat cu aportul de vitamina D și calciu, precum și cu fizioterapia.

Boala scheletică cronică Boala Paget poate duce la deformări osoase graduale. (Imagine: ylivdesign / fotolia.com)

definiție

Termenul Osteodystrophia deformans (de asemenea, osteitis deformans) înseamnă "deformarea oaselor", care descrie deja imaginea clinică. Termenii interschimbabil boala Paget second-hand, boala Paget, boala lui Paget sunt legate de chirurgi erstbeschreibenden si patologi pe nume James Paget din Anglia, în cazul în care boala de fapt, apare cel mai des. Primul descriptor se referă la o dimensiune crescândă a pălăriei ca prima indicație în secolul al XIX-lea.

În prezent, boala Paget este definită ca o boală cronică a sistemului osoasă care implică un metabolism osos perturbat și apare în una sau mai multe zone. Modificările patologice necesită o remodelare osoasă neorganizată și o îngroșare graduală și deformare a oaselor afectate. În plus, se ajunge la o mai mică rezistență și stabilitate a structurii osoase alterate.

Boala are loc, de obicei, la vârstnici, mai ales după cel de-al 40-lea sau după cel de-al 55-lea an de viață. Cele mai multe cazuri se regăsesc în nordul Europei (în special în Anglia și în Scandinavia). În Asia și Africa, pe de altă parte, osteodystrophia deformans este foarte rară. În general, bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile. În general, boala este una dintre osteopatiile rar întâlnite (modificări anormale ale osului). Cu toate acestea, este suspectat un număr mare de cazuri nedeclarate.

Simptomele și posibilele sechele

La aproximativ 90% din pacienții cu boală Paget, se poate observa o evoluție a bolii pe termen lung, fără simptome. Pentru restul de zece procente, simptomele se dezvoltă într-un proces gradual.

Primele simptome majore sunt durerile osoase locale, adesea experimentate ca dureri profunde. Uneori, procesele inflamatorii inițiale și procesele metabolice crescute patologic prin piele sub formă de căldură sunt vizibile (supraîncălzirea). Afectate sunt oasele cele mai multe ori puternic încărcate, cum ar fi pelvis, oasele picioarelor, coloanei vertebrale, humerusului și, uneori, osul maxilar. Dar, de asemenea, pe osul craniului, boala se manifestă frecvent.

Procesele metabolice perturbate în Osteodystrophia deformans provoacă o remodelare osoasă, care - asemănătoare cu osteoporoza - determină oase mai puțin rezistente și instabile. (Imagine: crevis / fotolia.com)

Structura osoasă modificată și instabilă nu conduce adesea la deformări (vizibile), leziuni osoase dureroase și, posibil, la fracturi osoase. Ca o consecință suplimentară, artroza se poate dezvolta, ducând la dureri articulare. În plus, stresul potențial asociat cu deformările poate provoca dureri musculare cauzate de crampe musculare sau de întărire musculară.

Dacă distensia oaselor provoacă o presiune excesivă asupra nervilor, funcțiile lor pot fi afectate în cazuri grave. Tulburările secundare pot include sciatica, dureri de spate și dureri de spate scăzute, de exemplu în zona coloanei vertebrale. În cazul unui atac al craniului, diferiți factori, cum ar fi tulburările senzoriale ale sunetului sau tulburările de sunet, chiar și o pierdere a auzului (hipacuză).

O complicație rară (mai puțin de un procent) este dezvoltarea unei tumori maligne (cancer osos). Aceste cateva cazuri sunt, de obicei, osteosarcom secundar. De asemenea, foarte rar există supraîncărcări cardiace datorită creșterii fluxului sanguin.

La aproximativ zece până la cincisprezece la sută dintre pacienți, necesarul de calciu a crescut pentru formarea osoasa a crescut conducând la formarea hiperparatiroidismului secundar (paratiroide glandei) și o hipocalcemie (deficit de calciu) și hipercalcemie (exces de calciu). În prezența hiperparatiroidismului, hormonul paratiroidian (hormonul paratiroid) se formează din ce în ce mai mult pentru a regla nivelul de calciu din sânge.

Atunci când simptomele încep să apară, acestea sunt inițial adesea profunde dureri osoase locale. (Imagine: sebra / fotolia.com)

cauze

Debutul bolii este încă neclar. Până în prezent, experții în materie au reușit să identifice mai multe mutații genetice asociate cu dezvoltarea și activitatea așa-numitelor osteoclaste. Osteoclastele adesea mari și polinucleare determină resorbția țesutului osos și prezintă o activitate crescută la pacienții cu boală Paget. Capacitatea osteoclastelor poate fi un multiplu al așa-numitelor osteoblaste, care la rândul lor sunt responsabile de formarea țesutului osos.

Mai mult, examinarea strictă a oaselor afectate sugerează o infecție virală. Astfel, se crede că, cu o anumită predispoziție genetică, un virus necunoscut declanșează activitatea anormală a osteoclastelor, care la rândul său cauzează afectarea osoasă specifică. Nu s-au putut furniza dovezi pentru această teorie.

diagnostic

În cazul în care se constată deja membre deformate (de obicei asimetrice), suspiciunea de osteodystrophie deformans este relativ curând. Cu toate acestea, deoarece, în multe cazuri, nu apar plângeri sau simptome pe termen lung și lipsește o imagine clinică caracteristică, adesea nu vine deloc sau doar cu întârziere sau cu o prezumție și un diagnostic al bolii Paget.

Pentru a diagnostica o boală suspectată de Paget, de obicei, radiografiile sunt luate mai întâi. Această metodă de imagistică permite o detectare relativ precoce a pierderii osoase (osteoliza). De asemenea, constatările, cum ar fi deformările sau îngroșarea oaselor afectate sau osteoporoza, pot fi create cu ajutorul unor imagini cu raze X. Scintigrafia oaselor este o altă tehnică imagistică utilizată în diagnosticarea medicinii nucleare, care permite, de asemenea, vizualizarea remodelării osoase crescute.

Dacă există suspiciuni legate de boala Paget a oaselor, pentru diagnostic se utilizează imagini cu raze X. (Imagine: Hanna / fotolia.com)

În majoritatea cazurilor, se efectuează un test de sânge pentru confirmarea în continuare a diagnosticului în care sunt determinate anumite enzime (fosfataze alcaline) din ser. În majoritatea pacienților cu boală Paget care nu sunt încă în tratament, se găsesc valori crescute ale acestor enzime. În plus, alți markeri pot indica o resorbție osoasă crescută, cum ar fi așa numita telopeptidă C-terminală (CTX) în ser sau aminoacizi eliberați (hidroxiprolina) în urină.

O biopsie osoasă poate fi luată în considerare în cazuri îndoielnice sau într-un curs complicat de boală cu osteosarcom suspectat. În plus, pot fi indicate tehnici suplimentare de investigare, cum ar fi tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică, pentru anumite complicații.

tratament

Pentru o lungă perioadă de timp, boala a fost considerată nu sau numai parțial tratabilă. În zilele noastre, terapiile personalizate și, mai presus de toate, cu debut precoce sunt creditate cu o rată de succes relativ mare pentru a întârzia progresia bolii. Cu toate acestea, deficitele existente sunt deseori ireversibile.

Scopul oricărui tratament este să ușureze durerea și simptomele și, dacă este posibil, să reducă pierderea osoasă și să prevină potențialele complicații. Caracteristicile individuale respective determină prioritățile unui concept de terapie. De exemplu, obiectivul principal este reducerea deformării osoase atunci când oasele cu stres mecanic sunt afectate (de exemplu, pelvisul sau picioarele). Pe de altă parte, în cazul în care coloana vertebrală sau craniul este afectată, primul obiectiv poate fi prevenirea posibilelor leziuni ale nervilor.

În tratamentul de obicei se utilizează o terapie medicamentoasă, în special utilizând bifosfonați și calcitonine. Aceste medicamente sunt concepute pentru a inhiba activitatea osteoclastelor și resorbția osoasă rezultată. Prima alegere este de obicei un bifosfonat, cum ar fi etidronat, pamidronat sau zolendronat. Dacă există intoleranță sau rezistență la un bisfosfonat, se utilizează adesea calcitonina somonului sintetic. Bifosfonații mai noi (de exemplu, zolendronat) sunt de obicei mai eficienți și durează mai mult.

Terapia medicamentoasă pentru inhibarea pierderii osoase este suplimentată cu administrarea de calciu și vitamina D. (Imagine: Maryna Olyak / fotolia.com)

În orice caz, medicamentele în timp util și regulat sunt importante. Unele bifosfonați pot fi, de asemenea, administrate intravenos pentru efecte pe termen lung (până la un an). O urmărire a acestei terapii este efectuată, de obicei, ca și în diagnostic, cu ajutorul unui test de sânge. Prin determinarea fosfatazelor alcaline, poate fi estimată activitatea osteoclastelor în cursul bolii.

În cazul durerii existente, medicamentele analgezice și antiinflamatorii, cum ar fi medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sau medicamentele similare, sunt de obicei folosite.

Mulți oameni afectați pot să suplimenteze o fizioterapie specifică pentru a ajuta la contracararea stresului care rezultă și pentru a menține mobilitatea generală. Pentru alte ameliorări ale simptomelor, alte tratamente, cum ar fi un masaj cu ulei sau electroterapie, în special la persoanele în vârstă afectate.

Cu toate acestea, deficiențele fizice pot fi atât de puternice încât posibilitatea de a interveni chirurgical este luată în considerare. Posibile proceduri chirurgicale sunt osteotomia, în care oasele sunt separate și fixate recent sau o înlocuire a osului sau articulației cu endoproteze.

Datorită creșterii cerințelor de calciu pentru remodelarea osului accelerat și deficitul de calciu care poate rezulta, cei afectați sunt deseori sfătuiți să ia în mod suplimentar calciu și vitamina D. Vitamina D (sau prohormonul colecalciferol) actioneaza asupra metabolismului calciului si intareste oasele.

În cazul bolilor osoase și al plângerilor asociate, masajele cu ulei pot fi ameliorarea durerii și relaxarea. (Imagine: Racle Fotodesign / fotolia.com)

Tratamentul naturopathic

Din domeniul medicinei naturale, homeopatia oferă o varietate de agenți eficienți pentru diferite boli osoase. În asociere cu boala Paget și simptomul durerii osoase profunde, se poate utiliza Aurum metallicum. Acest remediu homeopatic se face din aur precipitat. În fiecare caz, ar trebui obținut un aviz bine întemeiat medical și homeopat. Auto-tratamentul nu este recomandat. (tf, cs; actualizat la 22/11/2018)