Mielom multiplu / plasmocitom - cauze, simptome și terapie

Mielom multiplu și plasmocitom: cancer al celulelor plasmatice

Mielomul multiplu, denumit și boala Kahler, este o boală tumorală malignă care rezultă din degenerarea unei singure celule plasmice. Clonele lor se răspândesc în măduva osoasă, motiv pentru care boala este denumită și cancer de măduvă osoasă. Caracteristicile individuale sunt foarte diferite, prin care apariția unei singure tumori reprezintă forma specială a plasmozitomilor. Dezvoltarea cunoștințelor medicale a dus la o varietate de noi opțiuni de tratament și la îmbunătățirea prognosticului. Cu toate acestea, boala este considerată incurabilă.

conținut

• Mielom multiplu și plasmocitom: cancer al celulelor plasmatice
• O scurtă trecere în revistă
• definiție
• simptome
• cauze
• diagnostic
• tratament
• Tratamentul naturopathic
• Stadiul actual al cercetării

O scurtă trecere în revistă

Următoarea prezentare generală rezumă cele mai importante date despre imaginea clinică complexă a mielomului multiplu sau a plasmocitomului. Următorul articol oferă, de asemenea, informații detaliate și actualizate despre boală.

• definiție: Mielomul multiplu sau un plasmocitom este un cancer malign al grupului de limfom non-Hodgkin de grad scăzut. Pornind de la o singură celulă plasmă degenerată, există o proliferare necontrolată a acestor celule, care se infiltrează în măduva osoasă. Sunt tipice multe focare de tumori, care se răspândesc în locuri diferite. Rareori, doar o singură tumoră crește, apoi se numește plasmocitom.
• simptome: Reclamațiile nu apar întotdeauna (la debutul bolii). Frecvent, apar mai întâi simptome generale nespecifice cum ar fi dureri osoase, febră, pierdere în greutate sau transpirații nocturne. Ca rezultat al celulelor plasmatice bolnave, apar adesea simptome tipice ale anemiei, sensibilitate crescută la infecție, urinare spumantă (proteinurie Bence-Jones) și sângerări neobișnuite. Sunt posibile consecințe și complicații mai grave.
• cauze: Cauzele bolii sunt necunoscute. Există o anumită componentă ereditară, dar și procesele proprii ale organismului și influențele potențial dăunătoare asupra mediului joacă un rol în dezvoltarea cancerului.
• diagnostic: Nu rareori apare din cauza lipsei sau a simptomelor nespecifice la constatările întâmplătoare în testele de sânge și urină. Cu toate acestea, sunt necesare proceduri speciale de diagnostic pentru a face un diagnostic precis. Aceasta include detectarea exactă a proteinelor lanțului ușor în ser și urină, biopsia măduvei osoase și imagistica diagnostică.
• tratament: Boala este considerată incurabilă, însă progresele medicale au îmbunătățit considerabil prognosticul și opțiunile de tratament. Conceptele de tratament de astăzi oferă practic chimioterapie, incluzând așa-numitele "substanțe noi", terapii cu doze mari cu transplant de celule stem și radiații.
• Tratamentul naturopathic: Terapiile alternative oferă numeroase posibilități de terapie de susținere a cancerului, în care psihicul și apararea sunt întărite, procesele metabolice sunt reglementate și concomitentul este diminuat. Combinarea cu vasle este utilizată pentru a îmbunătăți tolerabilitatea chimioterapiei.
• Stadiul actual al cercetării: Imaginea clinică a mielomului multiplu este punctul central al multor activități de cercetare. În special, evoluțiile din ultimii ani dau oamenilor afectați de noile medicamente speranță pentru opțiuni și prognoze de tratament mai bune.

Mielomul multiplu determină o proliferare necontrolată a celulelor plasmatice degenerate în măduva osoasă. (Imagine: Giovanni Cancemi / fotolia.com)

definiție

Multiplele mielom sau plasmocitom sunt un cancer malign din grupul de limfom non-Hodgkin de grad scăzut (boli maligne ale sistemului limfatic). Afectate aici sunt limfocitele B, care aparțin grupului celular de leucocite (celule albe din sânge) sau care rezultă din alte celule plasmatice de diferențiere celulară. Limfoamele cu grad scăzut (indolent) sunt cronice în natură și cresc relativ încet. De regulă, boala nu este vindecabilă, ci tratabilă.

Pornind de la o singură celulă plasmă degenerată (celula mielomică) din măduva osoasă, apar proliferări necontrolate ale celulelor plasmatice identice (clone). Acestea produc organisme imune în mod constant monoclonale, nesusceptibile (imunoglobuline), care sunt, de asemenea, cunoscute prin termenul "paraproteine". Acest lucru duce la un sistem imunitar slăbit și celulele sănătoase care formează sânge pot fi deplasate în măduva osoasă. Alte posibile consecințe sunt anemia, reducerea trombocitelor și creșterea pierderii osoase (osteoliza).

Boala este destul de rară, dar este una dintre cele mai comune cancer osos și osoasă din țările industriale occidentale. Cele mai multe diagnostice se fac la vârsta mai înaintată (70 de ani), iar bărbații poartă un risc mai mare al bolii (3: 2). Ritmul crescând al diagnosticului în ultimele decenii este atribuit diverselor factori.

Celulele de mielom din măduva osoasă afectează formarea sângelui și funcțiile vitale ale componentelor sanguine individuale. (Imagine: xtaska / fotolia.com)

istorie

Prima descriere a bolii se întoarce la medicii englez William Macintyre spate (1792-1857) și Henry Bence Jones (1813-1873), care a studiat cazul primului pacient cunoscut de Thomas Alexander McBean. A reușit Bence Jones primele proteine ​​neobișnuite în urina pacientului pentru a detecta care sunt acum denumite proteine ​​Bence Jones. Dacă există în prezent o constatare a acestui așa-numitele proteine ​​cu lanț ușor (Bence Jones proteinurie), acest lucru indică faptul vorranging o proliferare malignă a limfocitelor B și astfel de multe ori la un mielom multiplu out.

În 1873, chirurgul rus Dr. J. von Rustizky conceptul de mielom multiplu și astfel descrie prezența de leziuni ale celulelor plasmatice multiple în os. În plus, simptome foarte asemănătoare au fost descrise de alți medici, unele dintre numele cărora reprezintă nume sinonime ale aceleiași boli. De exemplu, în 1889, internistul austriac Otto Kahler a publicat o descriere clinică detaliată a mielomului multiplu sub numele de "boala Kahler". Huppert, Bozzolo, Ramón și Cajal, Wright și Weber și-au făcut un nume pentru ei înșiși prin investigațiile timpurii ale simptomelor acestei boli.

Sinonime și terminologie

Termenii mielom multiplu și plasmocitom sunt adesea utilizați interschimbabil, dar se referă la două imagini clinice diferite. Bazându-se pe degenerarea unei singure celule plasmice, clonele lor se înmulțesc și se răspândesc în măduva osoasă. Sunt tipice multe focare de tumori care se răspândesc difuz (mielom multiplu). Pe de altă parte, dacă există o singură zonă focală, este forma specială și rară a plasmocitomului așa-numit (solitar). Alte sinonime mai puțin frecvente includ boala Kahler (boala Kahler) după Otto Kahler și boala lui Huppert după Karl Hugo Huppert.

Distingem de imaginea clinică a mielomului multiplu sunt condiții preclinice, cum ar fi așa-numitul mielom multiplu asimptomatic (tumefactiv) și gamopatie monoclonală cu semnificație neclare, care este o afecțiune benignă. Relativ mari suprapuneri există și cu limfomul Lymphoplasmozytischem, care stă la baza macroglobulinemiei Waldenström (Morbus Waldenström).

Modificările patologice ale limfocitelor B și ale celulelor plasmatice pot provoca diferite boli. Un mielom multiplu cu un singur focar al tumorii este un plasmocitom. (Imagine: fancytapis / fotolia.com)

simptome

Deseori, primele plângeri sunt mai degrabă nespecifice și variate. Nu rareori, suferinzii sunt inițial fără simptome și la momentul diagnosticării. Simptomele generale, care pot apărea chiar și în stadiile incipiente ale bolii, includ în principal durerea osoasă (spate, coaste, șolduri, extremități) și așa numitul febră a simptomelor B, pierderea în greutate și transpirațiile nocturne.

Durerea osoasă este, de obicei, cauzată de infestarea și răspândirea în creștere a celulelor tumorale, cauzată de iritarea nervilor și de presiunea asupra nervilor din jur. Chiar și fracturile spontane (mici), care pot fi cauzate de dizolvarea substanței osoase (osteoliza), cauzează durere.

Infiltrarea măduvei osoase și producerea excesivă a celulelor plasmatice monoclonale și a paraproteinelor pot provoca disconfort suplimentar în cursul bolii. Pentru semnele caracteristice mielomului multiplu sunt următoarele:

• Simptomele anemiei, cum ar fi oboseala cronică, dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, dureri de cap, iritabilitate și paloare.
• O sensibilitate crescută la infecții (în special infecții ale tractului urinar), din cauza lipsei de celule albe sanguine sănătoase (leucopenie) și a anticorpilor funcționali.
• Urina spumantă, ca semn al proteinuriei Bence-Jones și excreția crescută a proteinelor lanțului ușor.
• Sângerări neobișnuite (sângerări nazale, sângerări menstruale grele) și tendința de a avea pete albastre (hematom) din cauza tulburărilor de formare a sângelui (lipsa trombocitelor).

Durerea osoasă nespecifică poate fi un prim semn al cancerului de măduvă osoasă. (Imagine: Vasyl / fotolia.com)

În stadiul avansat al bolii, funcția rinichilor poate fi afectată de cantitatea de proteine ​​produse și de excesul de calciu eliberat în timpul osteolizei (hipercalcemie).

Printre complicatiile mai rare, sindromul hipervâscozitate, unde vâscozitatea sângelui este redusă prin conținutul ridicat de proteine, astfel încât aceasta poate provoca amețeli, angină pectorală, tromboză sau alte consecințe grave, de asemenea, obține contează. proteinele cu lanț ușor conecta la alte proteine ​​pot să apară, care poate provoca un asociat mielom AL amiloidoză, în cazuri rare (amiloidoza lanț ușor) proteine ​​amiloid. Depunerile de proteine ​​în diferite țesuturi și organe (în special rinichii, inima, tractul gastrointestinal, ficatul și nervii) pot afecta grav funcția.

cauze

Cauzele sunt încă necunoscute, nu în ultimul rând pentru că mielomul multiplu prezintă caracteristici genetice și clinice foarte heterogene. O varietate de anomalii cromozomiale diferite descoperite până în prezent în contextul bolii par să afecteze semnificativ cursul bolii. Există o anumită componentă ereditară, dar nu este o boală ereditară.

În dezvoltarea și răspândirea mielomului multiplu, procesele proprii ale organismului, cum ar fi creșterea și diferențierea celulelor, interacțiunile celulelor și sistemul imunitar joacă un rol crucial.

În plus, se discută dacă diferiți factori de mediu dăunători și potențial carcinogeni, cum ar fi radiațiile sau pesticidele, favorizează dezvoltarea mielomului multiplu.

diagnostic

Adesea, mai multe luni trec între primele simptome ale bolii și diagnosticul. In aproximativ 20 la suta dintre cei afectati, de asemenea, constatarile incidentale de sange si teste de urina pentru a determina boala. De exemplu, o rată foarte ridicată de sedimentare a eritrocitelor sau un nivel ridicat de proteine ​​în sânge sau urină reprezintă primele indicii ale prezenței mielomului multiplu. Cei care suferă de dureri osoase pot fi de asemenea o indicație posibilă. În orice caz, pe lângă o analiză detaliată a istoricului și a examinării fizice, trebuie efectuate proceduri speciale de diagnosticare.

Detectarea proteinelor din lanțul ușor în serul și urina din sânge oferă o importantă informație despre boală și conduce deseori la găsirea unei șanse. (Imagine: Elnur / fotolia.com)

Teste de laborator ale probelor de sânge și urină

După o imagine de sânge mare, electroforeza proteică a serului și a urinei servește ca prima metodă de screening pentru detectarea unei proteine ​​monoclonale. Testele ulterioare sunt urmate de determinarea exactă a tipului de proteină (electroforeză imuno-fixare) și măsurarea lanțurilor ușoare libere din ser. Urina (colectarea urinei de 24 de ore) trebuie examinată întotdeauna, deoarece proteinele lanțului ușor sunt excretate cu o funcție renală intactă și astfel sunt nedetectabile în ser. Important în diagnosticare este distincția exactă dintre precursori și forme de mielom multiplu.

Examinarea măduvei osoase

O parte importantă a diagnosticării ulterioare este o biopsie a măduvei osoase. De regulă, o probă a măduvei osoase este obținută din creasta posterioară iliacă, care este utilizată ulterior pentru examinările histologice. În acest caz, celulele canceroase modificate pot fi detectate, precum și modelele de infiltrare (difuză sau nodulară) și gradul de infiltrare.

Examenele radiologice

Procedurile de imagistică sunt utilizate în diagnosticul inițial, precum și în investigațiile privind evoluția bolii. În primul rând, sunt luate radiografii convenționale, cu implicarea patologică a mielomului multiplu vizibil predominant pe craniu și coloanei vertebrale. Radiografiile prezintă apoi osteoliză tip fagure și ouă. O descoperire a osteolizelor multiple în bolta craniană, numită și cranii de pușcă. Dacă imaginea osteoporozei arată, este o infiltrație difuză. Acesta din urmă nu poate fi distins radiologic de osteoporoza legată de vârstă.

Tomografia computerizată este de asemenea utilizată pentru a putea detecta, mai presus de toate, rezoluții osoase slab pronunțate. Imagistica prin rezonanță magnetică este folosită în principal pentru evaluarea tumorilor în zona coloanei vertebrale și în afara osului (extraosos).

Radiografia prezintă osteolii tipice și alte tipuri de leziuni osoase. (Imagine: RFBSIP / fotolia.com)

Unul (simptomatic) mielom în sens eigentlichem vom vorbi doar dacă mai mult de 10 la suta din celule plasmatice monoclonali găsit în măduva osoasă și, în conformitate cu așa-numitele criterii CRAB ale Grupului internațional Mielom de lucru (IMWG) cel puțin un prejudiciu organ secundar este prezent, sau probe în consecință criterii SLiM extinse. Criteriile CRAB includ hipercalcemie, insuficienta renala, anemie si rezolutie osoase, în timp ce criteriile zvelt se referă la raportul dintre proteine ​​cu lanț ușor, precum și cantitatea de celule plasmatice în măduva osoasă și acumularea lor vizibile in imagistica prin rezonanta magnetica.

Cele mai importante criterii de mielom multiplu sunt detectarea mai putin de zece la suta din celule plasmatice monoclonale în măduva osoasă și un focar boala singur radiologica detectabile, cu o lipsă simultană a proteinelor modificate în serul sanguin și urină.

tratament

Anterior, nevoia de terapie după stabilirea lui Durie și Salmon a fost determinată. Conform recentelor descoperiri medicale, necesitatea unei terapii (imediate) după diagnostic este determinată prin intermediul criteriilor IMWG.

Boala este considerată incurabilă, dar în ultimii ani avansurile medicale mari au îmbunătățit semnificativ opțiunile de prognoză și tratament. Scopul fiecărui tratament este stabilizarea pacienților, atenuarea simptomelor și prelungirea vieții printr-o posibilă remisiune de lungă durată (împingerea înapoi a bolii).

Astăzi, diferite metode și substanțe sunt disponibile pentru tratament. În funcție de cazul pacientului, se decide în mod individual ce măsuri terapeutice sunt adecvate. Vârsta, starea generală a sănătății, exprimarea plângerilor corespunzătoare și diferiți factori de risc sunt luați în considerare în luarea deciziilor.

Posibilele concepte de tratament includ practic chimioterapia care include așa-numitele "substanțe noi", terapii cu doze mari cu transplant de celule stem și radiații.

Majoritatea persoanelor suferă de chimioterapie, adesea suplimentată cu adaos de substanțe noi și alte forme de terapie (terapia cu celule stem). (Imagine: RFBSIP / fotolia.com)

Chimioterapiile intenționează să ucidă celulele mielomului și astfel să suprime boala în organism (sistemic). Anumite medicamente citostatice, așa-numitele agenți de alchilare (de exemplu, melphalan), s-au dovedit a fi deosebit de eficienți. Cu o doză foarte mare de agenți chimioterapici, o remisiune completă ar putea fi deja atinsă în relativ multe cazuri. Cu toate acestea, pot fi de așteptat efecte secundare cu orice chimioterapie și tratamentul cu doze mari duce, de obicei, la o afectare a măduvei osoase severe. Pentru a contracara această leziune, chimioterapia cu doze mari este adesea combinată cu administrarea factorilor de creștere sau a transplantului de celule stem. Pentru aceasta, celulele proprii ale corpului (autolog) sau celulele stem dintr-un donator (alogene) intră în discuție.

În principiu, iradierea poate fi efectuată numai în anumite regiuni ale corpului (local). Cu ajutorul celulelor degenerative de radiații își pierd capacitatea de a diviza pentru a opri creșterea tumorală. Radioterapia este folosită în primul rând pentru tratamentul durerii osoase.

Noile substanțe pot fi utilizate în anumite condiții, fie în combinație cu alte terapii, fie ca tratament alternativ. Aceste medicamente includ, printre altele, așa-numitele substanțe imunomodulatoare (talidomida, pomalidomide, lenalidomida), inhibitori de proteazom și deacetylase histone (bortezomib și Panobinostat) și anticorpii și elotuzumab Daratumumab. Mai mult, interferonul și bifosfonații sunt, de asemenea, utilizați. Nu toate medicamentele noi au fost testate suficient pentru efectul lor și, prin urmare, nu au fost încă aprobate oficial.

Tratamentul simptomelor concomitente poate fi important în terapie și trebuie clarificat individual cu medicii care participă.

Tratamentul naturopathic

Consolidarea propriilor puteri de auto-vindecare ale organismului poate influența pozitiv cursul bolii și poate reduce efectele secundare ale chimioterapiei. Pot fi utilizate numeroase metode din domeniul naturopatiei.

Într-o terapie biologică concomitentă cu cancer, diferite proceduri și remedii naturale sunt combinate pentru a realiza o întărire a psihicului și a corpului, o reglementare a metabolismului și o activare a apărării. Vaginoterapia în special sa dovedit a îmbunătăți rezistența corporală și calitatea generală a vieții, precum și reducerea specifică a oboselii, a greaței și a stărilor depresive (efectele secundare ale chimioterapiei). În plus, trebuie avută în vedere un tratament suplimentar naturopathic pentru controlul infecției, de exemplu prin intermediul terapiilor microbiologice.

Lista tuturor remedierilor naturale posibile pentru tratamentul de susținere a cancerului, chiar și în cazul unui mielom multiplu sau a unui plasmocitom, este lungă și ar trebui discutată în cazuri individuale cu experți.

Un succes terapeutic surprinzător ar putea fi atribuit în prealabil turmericului de plante de ghimbir (turmeric). În medicina din Orientul Îndepărtat, ingredientul activ curcumina din turmericul plantei (Curcuma longa) pentru o lungă perioadă de timp ca antioxidant, antiseptic și antiinflamator. În general, turmericul este sănătos și adesea curativ. Acest lucru a fost confirmat de numeroase studii științifice. Acum, potrivit unui raport de caz publicat în aprilie 2017 în British Medical Journal, curcumina de droguri se spune că are un mare potențial de remitere a mielomului multiplu.

Remediile naturale pot ajuta la terapia cancerului. Noua speranta intr-un mielom multiplu este pusa in actiunea turmericului (curcumina). (Imagine: Madeleine Steinbach / fotolia.com)

Stadiul actual al cercetării

Imaginea clinică a mielomului multiplu este subiectul multor cercetări internaționale. Există, de asemenea, câteva grupuri de studiu și rețele de competențe în Germania, care conduc cercetări privind noi forme de terapie și proceduri de diagnosticare și permit cercetări de bază. Astfel, în special în ultimii ani, prognosticul celor afectați a fost îmbunătățit semnificativ prin noile medicamente și opțiuni de tratament.

Cercetătorii au făcut recent o descoperire care lasă un mesaj de speranță pentru suferinzi: medicamentul ucide celulele canceroase fără efecte secundare. După cum a raportat Pharmazeutische Zeitung, este de așteptat o aprobare graduală (completă) a noilor medicamente în următorii ani. (jvs, cs; actualizat la 14.01.2019)

Informații suplimentare de specialitate:
Societatea Germană de Cancer - mielom multiplu
Myeloma Germania e.V.
Grupul de lucru mielom multiplu
Grupul de mielom Rhine-Main
Guideline Myeloma multiplă