Medicii avertizează asupra epidemiei Creutzfeldt-Jakob

Boala de vacă Mad: Creutzfeldt-Jakob

08/12/2014

Doar câțiva ani în urmă sa spus că așa-numitul „boala vacii nebune“ (BVB) a fost aproape înfrântă în Europa. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), cel mai probabil cauzată de consumul de carne de vită contaminată cu ESB, pare să rămână periculoasă. Agentul cauzal al bolii fatale este încă predominant.

Boala Creutzfeldt-Jakob este întotdeauna moartă
La începutul deceniului a fost raportat că experții presupun că așa-numitul „boala vacii nebune“ (ESB, encefalopatia spongiformă bovină) este aproape înfrântă în Europa. Dar forma umană a bolii de vaci nebune, boala Creutzfeldt-Jakob, rămâne în mod evident periculoasă. Așa-numita nouă variantă a bolii (vCJD) se deosebește de boala Creutzfeldt-Jakob, coincidență (sporadică). În vCJD, depresia, anxietatea, iluziile și halucinațiile încep de obicei să se dezvolte. Ulterior, vor apărea tulburări de circulație severe și pierderea capacității mentale (demență). Atât varianta sporadică cât și cea nouă a bolii cerebrale sunt întotdeauna moarte. Într-un articol recent este dedicat „lume“ subiectul.

ESB poate fi transmisă oamenilor
Acum două decenii, ESB, boala care a distrus creierul, este transmisibilă oamenilor. Primele femei și bărbați tineri au dezvoltat simptome ale noii epidemii. Primele contribuții științifice la așa-numitul vCJK au urmat în 1995. „Nu a fost surprinzător experții că BVB poate fi transferată“, a explicat profesorul Inga Zerr de la Universitatea din „lume“ potrivit. „Cu toate acestea, nimeni nu a crezut ca cei afectati ar fi mult mai tineri decat pacientii CJK inainte.“ Cei doi pacienți, despre neurologii britanici din acea perioadă în revista de specialitate „lanțetă“ aveau 16 și 18 ani. Cel mai recent pacient a fost raportat a avea doisprezece ani la debut. Persoanele care suferă de vCJD mor în medie înaintea celei de-a 30-a aniversări. „Intervalul de fluctuație este, totuși, mare“, deci Zerr.

Speranța pentru expirarea valului bolii
La nivel mondial, un total de 229 de cazuri ale noii variante au fost înregistrate la Centrul de monitorizare CJK din Edinburgh până în iunie 2014, dintre care 177 au fost din Regatul Unit. „În Germania până în prezent nu a fost cunoscut niciun caz“, Explică Zerr. De la vârf în 2000, numerele au scăzut și a existat speranță pentru expirarea valului bolii. Cu toate acestea, profesorul Armin Giese de la Ludwig-Maximilians-Universität München avertizează: „Tăcerea poate fi înșelătoare.“ Potrivit raportului, jumătate din populație se poate confrunta cu un val de boli vCJD. „Acesta este un scenariu foarte realist“, găsește și Zerr. Riscul este pur teoretic. Nu există referințe directe până acum. „Poate că nu se întâmplă nimic“, așa că neurologul. „Și această posibilitate devine din ce în ce mai probabilă din an la an.“

Incorect pliata molecule de proteine ​​responsabile pentru boala
Creutzfeldt-Jakob este cauzată de o moleculă de proteine ​​mici, care a fost numită prion. Dacă prionii malformați ajung la creier, de exemplu, după consumarea cărnii de vită contaminată cu ESB, consecințele pot fi fatale. Așa „lume“ scrie ori într-un fel de efect de domino proteine ​​proprii ale organismului în plierea greșită despre, care, la rândul său, poate degenera țesutul cerebral și structurile perforate spongioasă. Pentru propriul risc de boală, locul 129 al prionilor compuși din aminoacizi este decisiv. Până în prezent, numai oamenii cu două gene pentru metionina de aminoacizi în acest moment s-au îmbolnăvit. O astfel de genă dublă de metionină are 40% din populație. Despre riscul vCJD zece la suta, care au scris un plan dublu pentru valină aminoacizi in materialul genetic, nu se cunoaște nimic. Cu toate acestea, pentru 50 de procente rămase, care au fiecare o instalație pentru metionină și valina, au existat indicii întunecate.

Hormoni din glanda pituitară a cadavrelor
Deci, a fost cu boala Kuru prionice, astfel ca primele oameni bolnavi cu doua gene identice, și mai târziu patrimoniul mixt. Din moment ce era obișnuit pentru persoanele afectate din Papua Noua Guinee să mănânce carne de membri ai tribului moarte la prioni misfolded răspândit mai multe și mai mulți oameni au murit până la canibalism a fost interzis 1954th In boala BCJ de oameni la 90 au primit hormoni de creștere în anii '60, care au fost obținute din glanda pituitară a cadavrelor, o diferență similară a arătat. Perioada de incubație este în ambele cazuri heterozigot afectat în medie a fost de două ori mai mult cu instituțiile a două gene identice. Cele mai multe vor asuma în vCJD pentru populația metionină / metionină de aproximativ zece la 15 ani. „Dar aceasta este doar o estimare, începând de la maximul BVB“, deci Zerr, „Nu știți niciodată când individul a fost infectat.“ Pentru jumătate din populație, perioada de incubație ar putea fi astfel între 20 și 30 de ani. „Dar asta este un gimmick statistic pur.“

Securitate numai în 20 de ani
Cu toate acestea, mulți oameni poartă prioni greșite fără a fi bolnavi cu vCJD. „După cazurile inițiale, Regatul Unit a testat în mod deliberat cât de mare este populația?“, așa Giese. Examinarea a mii de mostre de țesuturi din migdale și intestine caudale îndepărtate de la intervenție chirurgicală a dezvăluit acest lucru „în medie, unul din cei 2.000 de transportatori de prioni greșiți“ este. Cu toate acestea, după cum a explicat cercetătorul prion, rezultatul nu înseamnă că boala va erupe în continuare în toți acești oameni. „Este posibil ca cantitatea din organism să rămână scăzută și să nu se îmbolnăvească niciodată.“ Deși este clar că cu mulți transportatori există un risc de transmitere a bolii cauzatoare de prioni pe instrumente chirurgicale sau probe de sânge, sunt încă în baza de date, în Edinburgh, doar trei înregistrate pe donații de sânge în scădere decese vCJD. „În cel mai rău caz, boala poate deveni endemică“, deci Zerr. În cel mai bun caz, nu se întâmplă nimic. „Numai în 20 de ani veți putea spune cu siguranță: Totul a mers bine.“

Nu există nici o terapie și nici un test de sânge aprobat
Independent de boala sporadică Creutzfeldt-Jakob, în ​​fiecare an vor suferi 100-130 de persoane. Majoritatea pacienților au vârsta cuprinsă între 60 și 70 de ani. „Doar trei până la șase suferinzi anual sunt mai mici de 50 de ani“, explică Zerr. Nu există nici un tratament pentru boală și nici un test de sânge aprobat pentru diagnosticare. „Pentru marile companii farmaceutice acest lucru nu este interesant din cauza numărului redus de cazuri“, deci Zerr. Pacienții prezintă inițial simptome precum dureri de cap, tulburări de memorie, halucinații, modificări de personalitate, paralizie și demență. În cursul ulterior al bolii duce la tot mai multe erori și, în final, eșecul complet al tuturor funcțiilor creierului. Afectate rămân în stadiul final, care poate dura o lungă perioadă de timp, într-un fel de rigiditate fără posibilitatea de a continua contactul cu mediul. „Ceea ce rămâne este o cochilie respiratorie și metabolică cu o inimă de pompare“, așa Giese.

Boala a încetinit în experimentele pe animale
CJD sporadic conduce, în medie, în termen de șase luni până la moarte, cealaltă variantă în mai mult de două ori mai lungă perioadă. Chiar dacă nu există diferențe clare în simptome, este încă posibilă o distincție sigură. „VCJK are modificări veziculoase cu depuneri tipice în creier“, Explică Zerr. Dar acest lucru poate fi verificat numai după moarte. „În timpul vieții sale, anumite schimbări în talamus pot fi văzute ca un semnal luminos în spinul nuclear.“ Deși un test de sânge pe CJK funcționează deja ca o procedură de testare, există încă prea multe rezultate pozitive, adică un atac fără agent patogen. Chiar și după ce o terapie continuă să fie cercetată. Aici este ingredientul activ „anle138b“, care intervine în procesul de refolosire, conform lui Giese, un purtător de speranță. Cel puțin în experimentele pe animale, boala a fost încetinită. Studiile clinice cu primii pacienți urmează să înceapă anul viitor. Toate abordările terapeutice anterioare au în comun faptul că acestea beneficiază doar de o intervenție foarte timpurie. „Celulele nervoase care se pierd sunt pierdute“, a spus Giese. Zerr a adăugat că este unul interesant și important „În plus față de cunoștințele“ Cercetările CJK sugerează că procesele similare din creier pot juca un rol și în boala Parkinson și Alzheimer. „Nu am fi recunoscut acest lucru fără o cercetare prion intensivă.“ (Ad)